小儿黏液黏稠病

(一)发病原因继发性红细胞增多见于下述原因：1.组织缺氧或氧释放障碍(1)生理性：①胎儿期;②环境中氧含量不足高原地区。(2)病理性： ①肺换气不足：肺部疾患如支气管扩张、肺心病、肥胖症(pickwickian syndrome)。 ②肺动静脉瘘。 ③青紫型先天性心脏病。 ④异常血红蛋白病：血红蛋白M、硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能力差。2.骨髓生成红细胞的功能增强(1)内源性： ①肾性：肾胚组织瘤、肾上腺样瘤、多囊肾、肾动脉狭窄等。 ②肾上腺：嗜铬细胞瘤、Cushing综合征、先天性肾上腺增生、肾上腺腺瘤合并原发性醛固酮增多症等。 ③肝：肝细胞瘤。 ④小脑：成血管细胞瘤。(2)外源性：①应用睾酮或类似药物。②应用生长激素。3.新生儿(1)经胎盘输血：母亲输血给胎儿，双胎间输血者。(2)脐带结扎过晚。(二)发病机制1.发病机制 引起继红的主要原因是由于组织缺氧，骨髓生成红细胞的功能代偿性增强，增加循环血液中的红细胞可以提高血液的携氧能力，此时肾脏分泌EPO一般都是增高的。少数情况下，例如某些肾脏疾病及恶性肿瘤可引起继红(北京医科大学妇儿医院杨霁云曾报道15例小儿肾病综合征伴继红，北京儿童医院报道一例多囊肾伴继红)。此种情况机体并无组织缺氧，此时红细胞的增多和携氧能力的提高，对病人并无明显的需要，而是病理性的，是由于EPO分泌增多造成的。2.血液黏稠度增高情况 正常血液的黏稠度主要由红细胞的比积和血浆蛋白质所构成，血液黏稠度增高见于下列情况：(1)红细胞数明显增多，如各种红细胞增多症。(2)红细胞的变形，如镰形红细胞症和球形红细胞症等。(3)血浆蛋白质浓度异常增加，如巨球蛋白血症等。临床主要是指第1种情况而言，动脉血氧不足可刺激骨髓对红细胞的增生，血红蛋白增多可以提高单位血容量的携氧能力，巨球蛋白血症IgM>5g，血清黏稠度>6%即可发生，其原因是由于IgM分子量大，而其黏稠度也大。