法洛四联症

大家好，我是你们的朋友刘善水零零幺。今天呢，我们来探讨一下紫干型先听心脏病，这是一大类先心病，但可以说都是复杂性先心病。复杂，一方面呢，说的是病情复杂，治疗难度大，时间长，花费高，风险呢相对也比较高。另一方面呢，说的是不好理解。也就是说呀，我尽力讲，大家努力听，但效果怎么样不敢确定。所以啊，关于这个题目，我打算呢做两期不同的节目，第一期呢，也就是现在这期讲的呢，会适当专业一点，适合有一定医学基础或爱好的听众。

当然非专业人士呢，听了也会有相当的收获。而第二期呢，我会讲得更通俗一些，面向一切对心脏病感兴趣的听众好了，现在呢，开始今天的探讨，先复习一下前几章的重点。所谓呢子干性线心病，就是表现为呢口唇有青紫。从原理上来讲呢，就是右心系统的静脉学没有通过肺的养合，直接混入了左心系统的动脉学导致啊。像全身供给的血液呢，含氧量减少了，就导致了子绀。

由于这类心脏病啊过于复杂，大多数发病率呢也不是太高。我们呢只讲解其中最具代表性的一种叫法洛斯廉症它的发病率呢，在新心病中呢，大约是10%。这个法洛那当然是一个外国人的名字，毕竟得承认现代医学啊，特别是西医，大多数呢还是起源于西方。不过现在中国的医疗发展呢也越来越快，某些领域已经接近甚至超过了西方国家。现在我们不也有了自己的诺贝尔医学奖获得者了吗？不说这些了，这个法洛四连症啊，是一种四样心脏病长在一个人身上的疾病。这四样病呢，分别是时间割缺损，肺动脉狭窄，主动脉齐胯与右心室肥厚。

在这里啊，我们见到了两个老朋友，时间割缺损与肺动脉狭窄，也就是心脏中墙上的窟窿与通向肺动脉的门儿开不大但不同机型的组合可不是简单的相加。而是会造成完全不同的结果而另两种机型呢，可以说是这两种机型的补充时间跟缺损太大。胚胎发育时啊，主动脉前移，就造成了主动脉齐跨，而由于肺动脉狭窄，右心室压力大，就出现了右心室肥厚。所以啊，法洛四连症归根结底呢，是时间隔缺损与肺动脉狭窄组合后，血液动力学变化的结果人的心脏中啊。都是充满血液的，正常时候左心室压力呢，高于右心室血液啊，就从左心室通过时间格儿进入右心室再通过肺动脉呢。进入肺而现在啊，肺动脉明显有狭窄，导致右心室压力呢，高于左心室就导致了，右心室的血就导致啊，右心式的血通过时间格儿进入左心室及主动脉直接进入了。全身就导致了，子肝而肺动脉狭窄，呢，肺里面的血呢，导致进一步减少缺乏养和也加重了。子肝而且啊，由于全身供氧不足也会影响生长发育与人的体力而且呢，比一般的时间隔缺损呢，更严重所以说呀，法洛斯连症的症状就是子肝活动耐力差而且呢。有一部分病人有喜欢蹲居的现象就是活动啊，没多一会儿就喜欢蹲一会儿才舒服另外呢，一些病人的肺动脉狭窄啊，它是包括右十溜出道的肌肉狭窄，在受刺激的时候呢，可能会出现肌肉痉挛导致一过性啊。

的严重缺氧甚至啊，出现昏迷甚至死亡的可能未经手术的患儿呢，三岁以内的死亡率啊，大约就是有40%，十岁以内呢，死亡率达到了70%。那么法洛斯廉症是怎么发现已诊断的呢？这种啊，由于子绀一般比较明显，杂音也比较明显，所以说呢，有这些情况的人还是建议呢做一个心脏彩超。另外呢，各大医院也不定时的会进行一些先心病的筛查，发现的概率呢？还是很高的那么最后一个问题就是怎样治疗法洛斯连症的治疗啊。现在呢，还没有适合的介入治疗方法，手术呢是唯一有效的方法。法洛斯廉症根治术也是一种呢相对成熟的手术方式，主要呢就是修补时间，该缺损疏通狭窄的右十六出道与肺动脉。大医院的成功率啊也达到了98%左右。

由于每个人呢，左右肺动脉与左心是发育程度的不同，有些病人呢不能一次性根治手术，而是呢要先行一种体肺动脉分流手术。待肺动脉发育好转后呢再进行根治手术。至于什么时候治疗合适，个体差异呢还是比较大的，所以首先呢，要尽找就诊预专科医生，根据具体情况呢决定治疗方案，