京东原副总裁蔡磊舌头和下嘴唇已经萎缩！渐冻症能治愈吗？

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2019年秋，京东副总裁蔡磊被诊断出患有罕见的渐冻症，这个疾病的发病率在全球为十万分之一点六；据中国新闻网的报道，我国每年新增的渐冻症人数，也有2.5万余人，且治愈率几乎为零。

面对绝症，蔡磊决心以自身为武器，与病魔抗争到底。然而，就在4月21日，蔡磊接受央视新闻采访时，他的口齿表达已经变得不清晰。疾病，正在快速吞噬他的生命。

那么，到底什么是渐冻症呢？

渐冻症是一种让人逐渐失去运动能力的罕见病，也被称作“肌萎缩侧索硬化症”或“运动神经元病”。它和恶性肿瘤、艾滋病、白血病、类风湿并列，被称为“世界五大绝症”。

其中，渐冻症又被称为世界五大绝症之首，主要基于以下几个原因.

首先呢，渐冻症主要影响大脑和脊髓的运动神经元，这些神经元在正常情况下会控制我们的肌肉活动。然而，随着这些神经元的逐渐退化和死亡，患者的肌肉会逐渐变得无力，最终完全丧失功能，包括日常活动如说话、吞咽和呼吸等。令人遗憾的是，这一过程通常是不可逆的，目前还没有找到根治这一病症的有效方法。

而且啊，根据世卫组织的统计，大多数渐冻症患者的生存期在诊断后平均为3到5年，尽管有大约10%的患者可以存活10年以上，但总体来看，该病对寿命的影响是非常大的。

再加上科学家虽然已经发现了与渐冻症相关的某些基因突变和其他风险因素，但确切的病因仍然未知，这种不确定性使得预防和治疗变得极其困难。

临床数据显示，大约20%的渐冻症患者，其病情的发生与遗传及基因缺陷有着密切的联系。其中，铜锌超氧化物歧化酶基因的突变被越来越多的研究认为是渐冻症的一个关键因素。

除了遗传因素，环境中的毒性物质也可能是渐冻症的诱因之一。铅、汞、磷、锰等重金属能够直接损伤运动神经元，导致其功能丧失甚至死亡。因此，对于那些长期接触这些重金属的人群来说，他们患渐冻症的风险可能会相对较高。

病毒感染也是渐冻症发病的一个潜在因素。研究表明，HIV-2病毒和乙型肝炎病毒的感染与渐冻症之间存在一定的关联。这些病毒可能通过某种机制影响了运动神经元的正常功能，从而促进了渐冻症的发生。

此外，自身免疫反应也被认为是渐冻症发病的一个重要因素。在某些情况下，人体内的免疫反应可能会被不明因子激活，进而攻击运动神经元。这种自身免疫反应可能导致神经元的损伤和死亡，从而引发渐冻症的症状。

还有就是神经生长因子对于神经细胞的生长和发育至关重要。如果体内缺乏这些因子，神经细胞可能无法正常发育或维持其功能，从而增加了患渐冻症的风险。

另外，研究发现，在渐冻症患者的血液和脑脊液中，兴奋性氨基酸的水平明显高于正常人群。兴奋性氨基酸是神经递质的一种，如果其水平过高，可能会对神经元造成过度的刺激，导致神经元的损伤和死亡。

遗憾的是，目前并没有能够完全治愈渐冻症的特效药，但有一些药物可以在一定程度上缓解病情、提高患者的生活质量。

比如说被广泛认可的利鲁唑，它能够延长患者的生存期，并可能通过某种机制减缓神经元的退化速度。此外，一些辅助性药物如神经营养因子、抗氧化剂、自由基清除剂和促代谢药物等也被用来改善渐冻症的症状。

然而，需要强调的是，这些药物并不能完全逆转渐冻症的进程。它们的作用主要是缓解症状、延缓病情进展，而并非根治疾病。

未来，我们需要继续深入研究渐冻症的发病机制，探索新的治疗方法，以期为患者带来更好的治疗效果和生活质量。

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