我孩子表象常常脸色苍白

是一种骨髓增生性疾病。其特征为骨髓原核细胞过度增生,血小板数量有持续性明显的增多,功能也不正常,临床表现为出血倾向或血栓形成。发病率不高,以40岁以上多见。
发病机理:病因不明,可能由于多能干细胞异常,导致原核细胞增殖及血小板增多,血小板的寿命大多数正常。在血小板的内在缺陷中包括血小板内5-羟色胺减少,血小板粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低等可能是导致出血的原因。因血小板过多,活化的血小板也产生血栓素,引起血小板聚集及释放,可形成微血管内血栓。部分病人凝血机制的异常,毛细血管脆性增加。
临床症状:本病起病缓慢,表现不一。轻度头晕、乏力；重者可有出血和血栓形成。出血常为自发性,有反复发作,胃肠道出血常见,也可有齿龈出血和鼻衄、血尿,皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。肢体血管栓塞引起手足麻木、疼痛,甚至坏疽。80%有中度脾肿大,但肝较脾肿大多见。
诊 断:对原因不明的血小板增多、计数持续在80万/立方毫米以上,骨髓中原核细胞显著增加,结合脾大,出血或血栓形成等考虑此病。本症应与继发性血小板增多症鉴别。
辅助检验:血象:血小板计数多在万/立方毫米之间,最高多达2000万/立方毫米。白细胞可正常或增高(多在1-3万/立方毫米),以中性分叶核粒细胞为主。
骨髓象:有核细胞尤其是巨核细胞可显著增生,血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。
凝血象:出血时间及凝血酶原消耗试验不正常,凝血酶原时间延长、凝血活酶生成障碍,血小板粘膜功能及肾上腺素,ADP诱导的聚集功能均降低。
治 疗:
1、骨髓抑制性药物,马利兰为常用、安全、有效的药物。开始4-6mg/d。也可用环磷酰胺、苯丁酸氮芥、左旋溶肉瘤素。
2、放射性核素磷(32P)。
3、干扰素:α-干扰素:3-5mu/d。
4、其他:潘生丁、阿司匹林、消炎痛,也可采用血小板分离置换术。禁忌切脾。