房间隔缺损

系最常见的先天性心脏病之一。主要为卵圆孔未闭，产生的原因有：

①卵圆孔瓣上出现许多穿孔；

②在形成第二房间孔时，第一房间隔被过度吸收，导致卵圆孔瓣不能完全遮盖卵圆孔；

③卵圆孔形成过大，不能完全被卵圆孔瓣遮盖；

④第一房间隔被过度吸收，而第二房间隔又形成过大的卵圆孔。此外，心内膜垫发育不良，不能与第一房间隔融合，也可导致房间隔缺损。

【概述】

在成人先天性心脏病中约占30%,分为继发孔(第二孔)和原发孔(第一孔)型,继发孔型常见。左心房血液经缺损流入右心房,肺血流量增加。发生肺动脉高压后,左向右分流减少,并可出现右向左分流。

[临床表现] 

胸骨左缘第2肋间第2心音增强并有固定分裂,可伴有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。当发生肺动脉高压后第2心音亢进,分裂变窄，一般无震颤。合并二尖瓣脱垂的病人可有收缩期喀喇音。发生肺动脉高压后,心房水平可出现双向或右向左分流。病人在休息或运动时,可出现发绀。

X线检查示肺血增多,心电图可有右室肥大、右束支传导阻滞表现。

二维超声心动图显示房间隔回声失落、右心室容量负荷过重。

多普勒超声心动图可显示分流。

心导管检查可发现右心房血氧饱和度显著高于上腔静脉。

[治疗] 

只要未发生严重肺动脉高压,均应考虑外科手术或经导管封堵术治疗。手术或介入治疗的时间选择在20岁之前为好。外科手术后远期可发生房性心律失常,以心房扑动和颤动较为常见。