发育性髋关节异常(Developmental Dysplasia of the Hip, DDH),是儿童常见的骨关节畸形,主要指出生时髋关节发育不全并在出生后继续恶化的髋关节发育性异常病变。
正常人的股骨与骨盆之间有个髋关节,股骨头在髋关节内活动,走路姿势随意自然,大腿屈伸也很灵活。而髋关节脱位时,股骨头不能正常地留在关节内,滑到关节的外面,从而失去了正常的解剖关系,影响了下肢的正常功能活动。
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脱位原因
确切的病因仍然不明了,但是通常认为髋关节发育不良是发育性的,这主要是在出生时,出生后,甚至是儿童期,髋关节发育不良都会有发展的。这也就是为什么髋关节发育不良通常是指发育性髋关节发育不良。
原因包括:
1.家族性
在髋关节发育不良中基因有一定的相关性,但不是直接原因。有家族史的病例,髋关节发育不良的发生率会增加11倍。也就是说,如果家庭中一个孩子患DDH,另一个孩子的发病率约为6%(十七分之一),如果父母中一人患有DDH,那么其子女的发病率约为12%(八分之一),如果父母中一人患有DDH,已经拥有了一个DDH的孩子,其第二个孩子患DDH的几率约为36%(三分之一)。
2.宫内机械压迫
胎儿在子宫内的体位因素会造成关节压力的增大和韧带的牵伸。通常认为胎儿在正常的妊娠体位下,左侧髋关节的所受机械压力也较对侧大,这就是髋关节发育不良左侧更容易受累的原因。胎儿在臀位时,由于机械压力的作用,髋关节的不稳定要比正常妊娠体位发病率高。其他如第一胎,多胎,羊水少等因素都会引起宫内机械压迫。
3.伴发畸形
新生儿患有固定的足部畸形或斜颈的病例,其髋关节发育不良的风险有一定的增高,这主要也是提示胎儿在子宫内的空间不足。
4.激素因素
在胎儿出生期间,母亲会产生雌激素使母亲的韧带松弛而使胎儿容易通过产道,有些婴儿会比其他孩子对雌激素更加敏感,造成孩子韧带过度松弛,因此女孩的韧带相比男孩更加松弛,她们髋关节发育不良的发病率是男孩的4-5倍。
5.婴儿关节特性
婴儿的髋关节比成人髋关节更加柔软,容易脱位。婴儿的髋臼窝由柔软而富有弹性的软骨组成,婴儿的韧带松弛;而成人是由坚硬的骨骼组成,软骨成分少,在同样的受力情况下,婴儿的髋关节比成人更加容易半脱位或脱位。
6.出生第一年的婴儿体位
通常,胎儿在子宫内,其双腿屈曲并且相互交叉,出生后突然的双腿伸直成站立位将导致髋关节松弛,并且损害髋臼窝的软骨。经过文献分析,由于文化和习惯的差异,北美印第安人髋关节伸直的抱养方式使他们的孩子有很高的髋关节发育不良发生率。而在非洲,采用髋关节叉开的抱养方式的人群,其髋关节发育不良的发病率很低。基于以上原因,在出生后的数月,应该避免髋关节伸直并拢的襁褓方式,不正确的襁褓方式会使髋关节发育不良恶化。
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早期诊断
1.皮纹不对称
髋关节脱位的小儿尤其是单侧脱位的婴儿,家属通常能够发现小儿的双下肢臀纹或腿纹的不对称,但这不是一个一一对应的指标。因为在正常儿童中同样会存在25%的人群有皮纹不对称。
2.关节弹响
关节弹响常常提示可能存在髋关节发育不良,但是在正常儿童,尤其是新生儿,由于关节松弛,也常常容易出现关节弹响。
3.关节活动受限
由于腿部不能完全展开,家属常常会发现小儿换尿布困难。文献报道,8周龄时婴儿髋关节外展受限是DDH的敏感指标。
4.疼痛
在婴儿和儿童期的髋关节发育不良常常不会出现疼痛,这也是这个疾病隐匿,不容易发现的特性。常常在青少年和成人早期才会出现疼痛。
5.行走摇摆
通常家属能够发现的是学习走路后发现小儿无痛的明显的身体摇摆步态,而且双腿的长短不一。如果是双侧脱位,常常能够发现行走呈明显的鸭步跛行摇摆步态。
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超声波检查
髋关节超声波检查是应用超声波原理对髋关节进行成像的一项技术。由于婴幼儿髋关节大部分为软骨成分,因此与成人髋关节不同,能够利用超声波对软骨的穿透性,从而显示髋关节的结构。在髋关节超声波图像中我们能够看到股骨颈骺板﹑股骨头﹑滑膜反折﹑关节囊﹑盂唇﹑软骨顶﹑骨顶﹑髂骨下缘点﹑转折点等关节的标志性结构。
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DDH治疗
Pavliks吊带
如果是在出生后不久就发现了DDH,医生通常会给孩子佩戴一个Pavliks吊带,让孩子的两个大腿保持分开的状态。这样一个类似于“小青蛙”的体位可以防止两腿伸直,因为伸直位可能会导致髋关节脱位。这样的吊带需要佩戴几个星期至几个月,并接受定期复查监测。如果吊带治疗不成功,你的孩子需要到医院进行进一步的检查和手术治疗。
内收肌松解术+闭合复位石膏固定
这种方法用于6个月以上的患儿,或者Pavliks吊带治疗无效的病例。你的孩子需要接受一个麻醉,在麻醉下,为了将髋关节更好的复位,并预防股骨头坏死,需要手术将腹股沟部位的肌腱进行一定程度的松解,通常是微创的。随后医生会对孩子的髋关节进行复位,一旦复位完成,医生会打一个蛙式位的石膏,将髋关节保持在正确的位置上。而髋关节位置是否正确了,术后会通过MRI或CT检查确认。这样的石膏需要维持3个月。
切开复位和截骨术
大于12个月的患儿通常需要接受髋关节的切开复位手术,有些更大年龄的孩子需要接受骨盆和股骨上端的截骨手术。
对于大孩子来说,手术后关节功能和行走步态的恢复更为重要。
温馨提示
在传统的育儿习俗中,有两种类似的做法,一种是把宝宝像蜡烛一样包起来,一种是在被子周围压上沙袋或枕头,认为这样宝宝睡得稳,不易受到惊吓,而且认为小时候如果不把宝宝双腿绑直,长大会成为八字或罗圈腿。其实,这种做法会影响宝宝运动功能的正常发育,对宝宝的发育不利哦。
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